모야모야병, 뇌혈관질환 사이에서 무엇을 알아야 할까
모야모야병은 뇌로 들어가는 주요 혈관이 서서히 좁아지면서, 대신 가느다란 비정상 혈관들이 자라는 진행성 뇌혈관질환입니다. 이 과정에서 허혈성·출혈성 뇌졸중 위험이 동시에 커지기 때문에, 질환의 구조와 생활 속 관리 포인트를 미리 이해해 두는 것이 중요합니다. 이 글에서는 모야모야병이 어떤 이유로 뇌혈관질환으로 분류되는지, 연령별 발병 양상, 진단 검사, 수술 치료, 생활 관리까지 한 번에 정리합니다.
1. 모야모야병이 뇌혈관질환으로 분류되는 이유
모야모야병은 뇌로 들어가는 큰 혈관이 서서히 좁아지거나 막히면서, 그 주변에 수많은 가느다란 이상 혈관이 자라는 질환입니다. 특히 두개 내 내경동맥이 갈라지는 부위(전대뇌동맥·중대뇌동맥 시작 지점)를 중심으로 진행되며, 이 부위가 좁아질수록 뇌로 가는 혈류가 줄어듭니다.
혈류가 떨어지면 뇌는 부족한 피를 보충하기 위해 주변에 새로운 혈관을 만들지만, 이렇게 생긴 혈관은 벽이 얇고 약해 허혈과 출혈 위험을 동시에 키웁니다.
- 혈관 구조 변화 – 내경동맥 말단 부위가 점차 좁아짐
- 혈류 장애 – 뇌로 가는 피가 부족해짐
- 신경학적 증상 – 마비, 언어장애, 시야장애 등 뇌졸중과 유사한 증상
이와 같이 혈관 구조 변화 → 혈류 장애 → 신경학적 증상이라는 전형적인 흐름을 보이기 때문에, 모야모야병은 다른 뇌졸중 질환과 함께 뇌혈관질환의 한 종류로 분류됩니다.
2. 주요 발병 패턴과 연령별 특징
모야모야병은 전체 인구에서 보면 희귀질환에 속하지만, 특정 연령과 인종에서 상대적으로 자주 발견됩니다.
- 소아기: 대략 5~10세 전후(특히 7~9세에 많이 보고됨)
- 성인기: 30~40대에 한 번 더 발병 피크
- 동아시아(한국, 일본)에서 상대적으로 높은 발병률
- 여성이 남성보다 약 2배 정도 더 많이 보고됨
- 가족력이 있는 경우도 있어, 일부에서는 유전적 요인이 추정됨
소아 vs 성인: 증상 양상의 차이
같은 모야모야병이라도 소아와 성인에서 나타나는 형태가 다소 다릅니다.
- 소아 – 혈관이 서서히 좁아지는 과정에서 허혈성 일과성 마비, 언어장애, 두통, 발작 등이 나타나는 경우가 많습니다.
- 성인 – 이미 형성된 이상 혈관이 터지면서 뇌출혈 형태의 뇌졸중으로 발견되는 경우가 더 흔한 편입니다.
대표적인 초기 증상 예
- 한쪽 팔·다리에 갑자기 힘이 빠지거나 저릿해지는 증상
- 말이 잘 나오지 않거나, 말이 어눌해지는 언어장애
- 시야가 흐려지거나 한쪽이 잘 보이지 않는 시야장애
- 이유 없는 심한 두통, 어지럼증, 간헐적인 발작
3. 진단은 어떻게 이뤄질까? (영상·혈류 검사)
모야모야병 진단의 핵심은 영상 검사로 혈관 모양과 뇌혈류 상태를 확인하는 것입니다. 여러 검사 결과를 퍼즐 맞추듯 종합해서 최종 진단을 내립니다.
1) 뇌혈관 구조를 보는 검사
- MRI / MRA – 뇌 조직과 뇌 혈관의 모양을 함께 확인합니다. 주요 혈관이 좁아지거나 막힌 부분, 비정상 혈관망(모야모야 혈관)을 파악하는 데 유용합니다.
- CT / CT 혈관조영 – 출혈 여부, 큰 혈관의 폐색이 있는지 빠르게 확인할 때 사용됩니다.
- 뇌혈관 조영술(디지털 감산 혈관조영, DSA) – 카테터를 이용해 조영제를 주입하고 혈관을 직접 촬영하는 검사로, 수술 계획을 세울 때 특히 중요합니다.
2) 뇌혈류·관류 상태를 보는 검사
- SPECT, PET, 관류 MRI – 뇌 어느 부위에 피가 부족한지, 우회 혈류가 얼마나 버텨 주고 있는지 등을 평가합니다.
- 이러한 검사 결과를 통해 “지금 수술을 해야 하는지”, “조금 더 지켜보면서 추적할지”를 판단하는 데 도움을 줍니다.
모야모야병은 다른 뇌혈관질환(동맥경화성 뇌졸중, 혈관염 등)과 구분이 필요합니다. 따라서 모양이 비슷해 보이는 경우에도 전문의 판독과 정밀 검사가 필수입니다.
4. 치료의 핵심: ‘새로운 혈류 경로 만들기’
현재까지는 모야모야병의 원인을 약물로 완전히 되돌리는 치료법은 없습니다. 그래서 치료의 중심은 수술을 통해 뇌로 가는 새로운 혈류 경로를 만들어 주는 것에 있습니다.
1) 직접 문합술(Direct bypass)
- 두피 바깥에 있는 혈관(예: 표층 측두동맥, STA)을 뇌 표면의 혈관(예: 중대뇌동맥 가지)과 직접 이어주는 방식입니다.
- 수술 직후부터 일정 수준의 혈류 개선 효과를 기대할 수 있습니다.
2) 간접 문합술(Indirect bypass)
- 두피·근막·두개골 주변 조직을 뇌 표면에 접촉시키고, 뇌가 스스로 새로운 혈관을 자라나게 하도록 유도하는 방식입니다.
- 대표적으로 EDAS, EMS, EDAMS 등 다양한 변형 술식이 사용됩니다.
3) 수술 방법 선택 기준
- 연령(소아·성인), 현재 증상(허혈 vs 출혈), 뇌혈류 감소 정도
- 기존 뇌손상 여부, 반대편 혈관 상태, 동반 질환
- 병원·의료진의 경험과 환자 상태를 종합해 개별적으로 결정
조기에 진단되고 적절한 시점에 수술을 받으면, 장기 예후가 충분히 좋아질 수 있다는 보고들이 늘고 있습니다. 다만, 어떤 환자에게 어떤 수술이 적합한지는 반드시 뇌혈관 수술 경험이 많은 전문의와 상의해야 합니다.
이 글의 내용만으로 수술 여부를 스스로 결정해서는 안 됩니다.
실제 치료 방침은 영상 검사와 진찰 결과를 바탕으로 한 전문의 진료를 통해 결정해야 합니다.
5. 생활 속에서 알아두면 좋은 관리 포인트
모야모야병은 혈류가 간신히 유지되는 상태에서 작은 자극에도 증상이 나타날 수 있는 질환입니다. 일상생활에서 다음과 같은 상황은 특히 조심해야 합니다.
1) 증상이 도드라질 수 있는 상황
- 과호흡 – 풍선을 세게 부는 행동, 뜨거운 음식을 불어서 먹는 상황 등
- 격한 감정 변화 – 심하게 울거나, 과도하게 흥분하는 상황
- 무리한 운동 – 갑자기 전력 질주, 과도한 격투기·콘택트 스포츠 등
- 고열·탈수 – 감염으로 열이 올라가거나, 수분 섭취가 부족한 경우
2) 생활 속 관리 팁
- 소아의 경우, 풍선 불기·사이렌 놀이·뜨거운 음식 식히기처럼 과호흡을 유발하는 놀이를 조심시키기
- 고혈압·당뇨·고지혈증·흡연 등 일반적인 뇌혈관 위험요인 관리도 함께 중요
- 의사가 권고한 간격으로 정기적인 영상 추적검사 진행하기
- 새로운 증상(마비, 말 어눌함, 시야 이상 등)이 나타나면 지체 없이 응급실 방문
생활 관리는 어디까지나 추가 위험을 줄이는 보조 수단입니다. 치료 방향을 바꾸거나 수술 여부를 결정하는 기준은 항상 전문의 진료·검사 결과가 우선입니다.
6. 공식 기관 모야모야병 정보 모음
보다 전문적인 의료 정보를 확인하고 싶다면 다음 병원·기관의 모야모야병 페이지가 도움이 됩니다. 바로가기 버튼과 함께 실제 URL도 함께 표기했습니다.
실제 진료·검사 예약은 위 링크에서 각 병원의 진료과·의료진 안내, 예약 페이지를 통해 진행할 수 있습니다.
7. FAQ: 자주 묻는 질문 정리
모야모야병은 유전 질환인가요?
증상이 없어도 수술이 꼭 필요한가요?
소아에게 특징적으로 나타나는 증상은 무엇인가요?
성인과 소아에서 발병 형태가 다른 이유는 무엇인가요?
수술 후에는 완치인가요? 계속 관리가 필요한가요?
증상이 의심되거나 진단을 받은 상태라면, 반드시 담당 전문의와 상담하여 본인에게 맞는 최종 치료 방침을 결정하시기 바랍니다.
